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Le monde selon RAY ZAB

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La vraie vie des poupées chez Ray Zab

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Blog créé le 14/11/2009

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Bienvenue sur mon blog !
Passionnée de poupées, surtout les bjd, je vais essayer de vous faire partager cet amour immodéré pour ces demoiselles

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J'ai trouvé très bien résumé l'époque actuelle avec ce dessin



Doodle bonne année

 31/12/2015
Et aujourd'hui, nous avons droit à un mignon doodle pour nous souhaiter une bonne année



Une amie FB est décédée avant hier de cette sale maladie.
Nous avions communiqué un temps quand elle pouvait le faire, je devais la rencontrer il y a deux ans mais sa maladie s'était déjà aggravé.
Je me dis qu'à présent elle ne souffre plus.
J'ai trouvé les info sur la maladie là :
http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_1092_te_amy.htm
Repose en paix Sylvie, tes filles et ton mari formait avec toi une super famille. Qu'il va être difficile pour eux de continuer à vivre sans toi.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Qu'est-ce que c'est ?

La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot correspond à l'atteinte des neurones moteurs situés dans la corne antérieure de la moelle et les noyaux moteurs des derniers nerfs crâniens.

C'est une affection dégénérative dont la cause exacte est inconnue.

Il existe des formes héréditaires à transmission autosomique dominante (5 % des cas).

La maladie est plus fréquente dans certains pays du Pacifique (Ile de Guam, Nouvelle-Guinée).

L'incidence en France est de 1 nouveau cas survenant chaque année pour 100 000 habitants.

Les signes de la maladie

L'âge moyen de début est de 55 à 60 ans, mais peut être plus jeune.

La maladie débute en général par un déficit musculaire au niveau des petits muscles de la main avec des crampes. L'amyotrophie (fonte musculaire) est typique : la main a notamment un aspect creux dit en main de singe.

L'atteinte motrice gagne ensuite l'autre membre mais de façon asymétrique.

Les membres inférieurs sont également touchés mais c'est surtout le syndrome pyramidal qui prédomine à ce niveau.

C'est l'association d'un syndrome pyramidal aux signes d'atteinte neurologique périphérique qui fait la particularité de l'affection : les réflexes ostéotendineux vifs, l'hypertonie, le signe de Babinski contrastent avec le déficit musculaire et l'atrophie.

Des fasciculations sont caractéristiques : ce sont des secousses musculaires arythmiques et asynchrones limitées à une fibre musculaire.

L'atteinte du bulbe rachidien fait la gravité de la maladie et reflète la diffusion du processus pathologique.

La paralysie des muscles de la langue, des lèvres et du pharynx s'installe progressivement avec des troubles de la phonation (voix nasonnée) et de la déglutition. La langue s'atrophie précocement avec de nombreuses fasciculations.

L'atteinte du système nerveux neurovégétatif est fréquente et se traduit par des troubles vasomoteurs au niveau des extrémités avec parfois des impressions de picotements sur la peau (paresthésies).

Il n'y a pas de troubles sensitifs objectifs (à l'exception des crampes et des paresthésies). Les troubles sphinctériens et les escarres sont rares.

L'amaigrissement est net. Les fonctions supérieures restent intactes : le malade garde tout au long de l'évolution une lucidité et une conscience indemnes.

Les symptômes les plus gênants sont l'asthénie, les crampes, la constipation, la salivation abondante, les troubles du sommeil, les troubles respiratoires et le syndrome pseudo-bulbaire.

Le syndrome pseudo-bulbaire est provoqué par l'atteinte bilatérale des voies pyramidales au dessus du bulbe. Les signes en sont :

Une dysarthrie (difficultés pour articuler) avec voix monotone, traînante, nasonnée et parole saccadée ;

Des troubles de la déglutition et de la mastication ;

Une abolition du réflexe vélo-palatin (du voile du palais) ;

Des troubles de la mimique avec un faciès immobile et atone et des accès spasmodiques de rires et de pleurer sans rapport avec l'état affectif ;

Une astasie-abasie se définissant comme l'impossibilité de garder la station debout et de marcher alors qu'il n'y a ni troubles moteurs, ni troubles sensitifs ni troubles de la coordination des mouvements.

L'évolution se fait vers une aggravation progressive, mais qui peut durer de nombreuses années.

Examens et analyses complémentaires

Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique est facile et peu d'examens complémentaires sont nécessaires. Toutefois, en raison de la gravité de la maladie, il est légitime d'envisager les autres diagnostics éventuels qui pourraient déboucher sur un traitement.

L'électromyogramme confirme l'atteinte musculaire de type neurogène périphérique. Les vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive sont normales.

La tomodensitométrie (scanner) et l'imagerie par résonance magnétique recherchent une compression médullaire.

Les examens biologiques sont normaux. Les enzymes musculaires (CPK) peuvent être élevés. Les enzymes hépatiques (gamma-GT, ALAT, AsaT) sont parfois perturbés.

La ponction lombaire montre un liquide céphalorachidien normal.

Diagnostic différentiel

Un certain nombre d'affections peuvent simuler une sclérose latérale amyotrophique typique :

Tumeurs (provoquant une compression médullaire lente) ;

Brucellose, Sida, maladie de Lyme ;

Intoxications par métaux lourds (plomb, mercure, manganèse, organo-phosphorés) ;

Défauts enzymatiques ;

Myélopathie cervicarthrosique.

Traitement

Il n'y a pas de traitement curatif.

Le riluzole permettrait de retarder l'évolution.

Pour les troubles de la déglutition, il n'y a pas de rééducation spécifique mais certains conseils sont utiles pour améliorer le confort de vie des patients :

Manger chaud ou froid mais jamais tiède ;

Assécher le plus possible la salivation (Anafranil, collyre atropinique par voie sublinguale ou Atrovent spray), quitte à la provoquer en début de repas en faisant mordre un citron ;

Tonifier les muscles constricteurs du pharynx en faisant commencer le repas par une glace.

L'asthénie et l'amyotrophie sont traités par des injections intramusculaires d'anabolisants ou les corticoïdes.
Les crampes réagissent bien aux dérivés de la quinine.
L'hypertonie musculaire est combattue par les myorelaxants (Dantrium, Liorésal).

La constipation est traitée par l'association de Duphalac, de son et de sorbitol.

|e syndrome pseudo-bulbaire est traité par le Laroxyl.

Les troubles du sommeil sont dus aux douleurs nocturnes et justifient l'administration de benzodiazépines ou d'antalgiques majeurs (Efferalgan codéiné, morphiniques).

La rééducation reste le traitement le plus adapté.

La rééducation kinésithérapique et orthophonique ne vise pas à la récupération mais à l'entretien des fonctions restantes.

Les appareillages sont essentiels pour éviter les surcharges fonctionnelles trop importantes : fauteuil roulant, gastrostomie (sonde gastrique par voie percutanée) dans les troubles de la déglutition et appareillage respiratoire (intubation, trachéotomie, assistance ventilatoire).

L'hospitalisation est parfois nécessaire pour :

L'assistance respiratoire, La mise en place d'une sonde gastrique.




Et voici la 3eme doll offerte par mon mari pour Noël


J'aime beaucoup sa couleur mais elle n'est pas facile du tout à photographier.
Son histoire c'est que c'est un fantome sans visage d'ou les sourcils et les yeux peints en blanc 



Un peu d'humour

 29/12/2015
Mises en partage sur fb, un petit clin d'oeil rigolo, je me dis que c'est quand meme du boulot à crocheter !





Laska

 28/12/2015
Elle grandit la chipie et elle est terriblement attachante.
 



Hier en rentrant du village disney, nous suivions une 205 blanche qui zigzagait sur la route.
A plusieurs celle ci a bien failli percuter les voitures venant en face. Avec Ray nous avons pensé que la conductrice était au téléphone et ne regardait plus la route par moment. La voiture portait le A des jeunes conducteurs.
Ce qui nous choquait c’est qu’on voyait bien qu’il y avait un enfant à l’arrière. Au bout de quelques kilomètres,  nous approchions du dernier village ou nous passons pour rentrer à la maison. J’ai décidé si le feu était rouge de descendre et d’aller expliquer les choses à la personne.
Et hop, feu rouge, je descend comme une folle, et je vais direct à la voiture, la jeune fille qui devait avoir entre 20/25 ans a ouvert sa fenêtre et là j’ai dit tout ce que j’avais sur le coeur. Je lui ai demandé si elle se rendait compte comment elle conduisait mal, elle m’a répondu oui en secouant la tête, et moi de continuer qu’elle pouvait risquer sa vie si elle le voulait mais pas celle de la petite fille derrière qui elle n’a rien demandé. Cette petite fille était plutot sa nièce ou sa petite soeur. Je lui ai demandé si elle téléphonait ou envoyait des sms, elle m’a dit non et en effet je n’ai pas vu de teléphone dans ses mains ni sur le siège à coté.
Il faut savoir que nous même étions à 90 donc déjà là elle ne respectait pas le code.
Je suis retournée dans la voiture au feu vert et nous avons repris la route, curieusement elle a conduit à 80 et restait bien à droite de la route.
Ma leçon aurait elle servi, j’ai le sentiment qu’en me mettant en colère j’ai sauvé deux vies.



Noël Blanc

 27/12/2015
Nous n'avons pas de neige cette année, alors voici quelques photos nous mettant dans l'ambiance d'un Noël blanc









Et hop enfin

 26/12/2015
la box est revenue, vous m'avez manqué mon blog et mes lecteurs !!

Je peux enfin venir vous souhaiter du coup avec un jour de retard un joyeux Noël.
J'espère qu'il vous a gaté

J'ai eu 3 poupées !!! étonnant non

Je vais les photographier et mettre desp hotos prochainement !!!       

 



Shellie May

 24/12/2015
J'ai eu le bonheur de porter dans mes bras Shellie May avec ses beaux yeux bleus.
C'est la copine de Duffy bear 



Et voici le doodle du jour



et forcément j'ai craqué !!
j'attend donc ce petit de 43 cm je crois 







Duffy the disney bear

 23/12/2015
J'ai découvert cet ours dimanche
Voilà ce qu'en dit wikipédia

Duffy the Disney Bear est un ours en peluche de fiction appartenant à l'univers Disney. Ce personnage a la particularité d'être présent en tant que mascotte et dans le merchandising des parcs à thèmes Disney mais n'a pour autant été intégré dans aucun film ou série télévisée de la compagnie.

Histoire fictive

L'histoire raconte que Mickey s'apprête à faire un grand voyage autour du monde en bateau pour rendre visite à tous ces amis. Minnie décide alors de lui fabriquer un ours en peluche afin de lui offrir pour lui tenir compagnie lors de ce long voyage. Mickey ravi nomma l'ours Duffy et parti avec lui. Depuis, Mickey emmène Duffy dans chacune de ces expéditions et aux retours, lui et son compagnon de route s'empressent de partager leurs souvenirs avec Minnie.

 Cette histoire est présente sur les étiquettes des peluches vendues ainsi que sur le site officiel10 cependant, à l'origine, une autre version était disponible. L'histoire originale1,4 trouvée sur l'étiquette de la première peluche dit que Mickey emmena son ours en peluche préféré au parc Magic Kingdom. Mickey, assis en face du château, souhaitait avoir un ami avec qui partager l'excitation et la magie du parc. La fée Clochette apparut et saupoudra l'ours de poussière magique, lui donnant vie. Mickey le serra dans ses bras et la silhouette de Mickey apparu sur le visage de son nouvel ami.



ShellieMay

Duffy étant devenu pour Tokyo Disney Resort un produit aussi rentable que Mickey Mouse lui-même, le 22 janvier 2010 est apparu Shellie May, une version féminine de Duffy1,11. 

Sur l'oreille de la peluche, on trouve également l'histoire de ce personnage. Là encore, c'est Minnie qui décide de créer Shellie May pour offrir une amie à Duffy. 

ShellieMay possède un pelage plus pâle mais garde les différentes marques de son appartenance à la famille Disney. Certaines coutures sont roses et elle a les yeux bleus. Sa tenue habituelle est composée d'une petite jupe, d'un nœud sur la tête et d'un collier en forme de cœur fait en coquillage.






DOODLE BONNES FETES

 23/12/2015
Et voici le doodle de ce jour, Google nous souhaite de bonnes fêtes



Solstice d'hiver

 22/12/2015
Le doodle du jour est consacré au solstice d'hiver



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